Publié le 24 octobre 2025. Une nouvelle analyse publiée dans le JAMA Neurology révèle que la démence fronto-temporale (DFT) est aussi fréquente que la démence à corps de Lewy (DLB) et plus courante que d’autres maladies neurodégénératives. Ces conclusions, issues d’une revue systématique et d’une méta-analyse, visent à éclairer la recherche clinique et l’organisation des soins.
- La démence fronto-temporale (DFT) aurait une fréquence comparable à celle de la démence à corps de Lewy (DLB).
- Elle serait plus répandue que la paralysie supranucléaire progressive, le syndrome corticobasal et la sclérose latérale amyotrophique (SLA).
- L’étude souligne l’importance de données épidémiologiques fiables pour le développement de traitements ciblés.
Les résultats d’une importante revue systématique et méta-analyse, publiés dans le *JAMA Neurology*, mettent en lumière la prévalence et l’incidence de la démence fronto-temporale (DFT). Cette étude, dirigée par le Dr Daniele Urso, neurologue consultant au Centre des maladies neurodégénératives et du vieillissement Brian en Italie, a compilé les données de 32 études couvrant environ 31 millions d’années-personnes pour l’incidence et 6 millions d’individus pour la prévalence, réparties dans 12 régions du monde. L’analyse confirme que la DFT est une affection neurologique significative, apparaissant aussi fréquemment que la démence à corps de Lewy et plus souvent que d’autres maladies rares comme la paralysie supranucléaire progressive.
L’étude s’est basée sur des critères de diagnostic validés, tels que les cadres de Lund et Manchester, ou les classifications du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM) et de la Classification internationale des maladies (CIM). Les données regroupées indiquent une incidence brute de la DFT de 2,28 pour 100 000 années-personnes, et une prévalence de 9,17 pour 100 000 personnes. Des distinctions ont été faites entre les variantes de la DFT : la variante comportementale enregistre une incidence de 1,20 pour 100 000 années-personnes et une prévalence de 9,74 pour 100 000 personnes, tandis que la variante primaire d’aphasie progressive présente une incidence de 0,52 pour 100 000 années-personnes et une prévalence de 3,67 pour 100 000 personnes.
Le Dr Urso et son équipe soulignent l’importance capitale de disposer d’estimations épidémiologiques précises pour orienter la recherche clinique, l’organisation des services de santé et la prestation de soins spécialisés. « L’identification de l’incidence et de la prévalence de la DFT reste essentielle pour guider la recherche clinique, l’organisation des services de santé et la prestation de soins spécialisés. Bien que la DFT soit une maladie rare, des estimations épidémiologiques fiables sont essentielles pour optimiser l’accès à l’expertise diagnostique, soutenir le développement de services cliniques spécialisés et concevoir des interventions ciblées », expliquent les auteurs.
Les recherches antérieures incluses dans l’analyse ont été identifiées dans les bases de données PubMed, EMBASE et Scopus entre le 1er janvier 1990 et le 22 octobre 2024. Les chercheurs ont également noté que l’incidence regroupée de la DFT chez les moins de 65 ans s’élevait à 1,84 pour 100 000 années-personnes, avec une prévalence de 7,47 pour 100 000 habitants dans cette même tranche d’âge. La compréhension croissante de la physiopathologie complexe de la DFT, impliquant notamment des sous-types moléculaires comme la FTLD-tau et la FTLD avec pathologie TDP-43, renforce le besoin de données fiables pour le développement de traitements pharmacologiques et non pharmacologiques. Alors que de nouvelles thérapies ciblant la protéine tau, TDP-43 ou des mutations génétiques spécifiques sont en développement, des données épidémiologiques précises sont cruciales pour la conception et l’évaluation des essais cliniques.
Les auteurs reconnaissent les limites de leur étude, notamment la variabilité importante entre les études, reflétant la complexité de la collecte de données sur une maladie rare et diversifiée. Des facteurs tels que les différences génétiques régionales et les potentiels facteurs de risque environnementaux, moins bien caractérisés pour la DFT que pour la maladie d’Alzheimer, pourraient également expliquer cette variabilité. De plus, l’étude s’est principalement concentrée sur des populations européennes, américaines et japonaises, ce qui pourrait limiter la généralisation des résultats à d’autres régions. Les futures recherches devraient s’efforcer d’inclure des populations plus diversifiées sur le plan géographique et démographique, et de fournir des données spécifiques par âge et sexe afin d’améliorer la comparabilité.
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