Publié le 26 février 2026. À l’occasion de la Journée mondiale des maladies rares, une attention particulière est portée sur le psoriasis pustuleux généralisé (PPG), une affection cutanée invalidante et potentiellement mortelle, souvent méconnue et difficile à diagnostiquer.
- Le psoriasis pustuleux généralisé (PPG) est une maladie inflammatoire rare qui se manifeste par des éruptions de pustules sur une grande partie du corps.
- Le diagnostic précoce et l’accès à un traitement spécifique sont cruciaux pour éviter les complications graves, voire mortelles, liées à cette pathologie.
- LEO Pharma réaffirme son engagement envers les maladies rares et souligne l’importance d’une approche globale incluant un soutien psychologique pour les patients atteints de PPG.
Le psoriasis pustuleux généralisé (PPG) est une maladie cutanée auto-inflammatoire et systémique rare qui va bien au-delà d’un simple problème esthétique. Cette pathologie, qui se caractérise par l’apparition soudaine de pustules non infectieuses sur une grande partie du corps, peut mettre en danger la vie des personnes qui en souffrent. À l’occasion de la Journée mondiale des maladies rares, célébrée le 28 février, les professionnels de santé et les acteurs de la santé s’efforcent de sensibiliser le public à ces affections souvent négligées.
Afin de mettre en lumière la réalité du PPG, LEO Pharma a organisé une réunion pour analyser l’impact de cette maladie à 360 degrés. Le PPG ne se limite pas à des atteintes cutanées ; il engendre également un lourd fardeau clinique, émotionnel et économique pour les patients, pouvant nécessiter des hospitalisations et, dans certains cas, entraîner la mort en raison de comorbidités ou d’infections associées.
Une urgence dermatologique potentiellement fatale
Contrairement au psoriasis en plaques plus courant, le PPG se manifeste par des poussées soudaines de pustules non infectieuses qui peuvent recouvrir une grande partie du corps. Juan Fran Cou D’Or, directeur général de LEO Pharma Espagne, a souligné qu’il s’agit d’« une maladie extrêmement grave, rare et surtout profondément invalidante ». Il a réaffirmé l’engagement de l’entreprise envers les maladies rares, en mettant l’accent sur l’accompagnement des patients qui disposent de peu d’alternatives thérapeutiques.
Asunción Ballester Martínez, dermatologue à l’hôpital Ramón y Cajal, a expliqué la physiopathologie de la maladie : « La peau s’enflamme, ce qui signifie qu’elle devient rouge et qu’en plus de cette rougeur, des pustules apparaissent. Elles sont remplies de pus. Ce pus n’est pas contagieux… mais il y a une inflammation si importante de la peau qu’elle perd sa fonction. » Cette perte de la barrière cutanée peut entraîner des complications graves telles qu’une septicémie, une insuffisance rénale ou une insuffisance cardiaque. « C’est une véritable urgence dermatologique… Certains patients décèdent des suites de complications liées à l’épidémie », a prévenu Ballester.
Le témoignage d’une patiente : « Je ne suis plus la même qu’avant »
L’impact émotionnel est peut-être l’aspect le plus douloureux du PPG. Socorro, une patiente vivant avec la maladie, a partagé son témoignage poignant sur ses crises : « J’avais des pustules, j’avais des plaies que je ne pouvais même pas toucher… ça pèle, ça démange, ça fait mal, ça tire sur tout. » L’incertitude est une constante dans sa vie quotidienne, car les crises peuvent survenir sans prévenir, affectant considérablement sa qualité de vie : « Je ne suis plus la même qu’avant, c’est certain. »
« Avoir un diagnostic précis, avoir accès à des traitements efficaces et à un soutien psychologique fait une énorme différence dans notre qualité de vie. Se sentir écouté et compris est aussi important que le traitement lui-même. »
Socorro, patiente atteinte de PPG
Marcin Kozarzewski, directeur médical de LEO Pharma Espagne, a souligné que le PPG est une maladie « particulière » en raison de ses difficultés de diagnostic et de sa mortalité potentielle. « L’impact va bien au-delà des manifestations physiques, affectant profondément la vie quotidienne, le bien-être émotionnel et la sphère sociale des patients », a-t-il noté, insistant sur la nécessité d’une approche globale incluant un soutien psychologique.
« Dans les maladies rares comme le psoriasis pustuleux généralisé, le temps et la compréhension de la pathologie sont des facteurs déterminants dans le vécu de ceux qui en souffrent. Il est donc essentiel d’évoluer vers une approche globale qui comprend également un soutien psychologique et une coordination multidisciplinaire, dans le but de répondre à toutes les dimensions de la personne et de contribuer à des soins plus humains et équitables », a conclu Kozarzewski.
Vers un diagnostic précoce et un traitement ciblé
L’un des principaux obstacles pour les patients est le délai de diagnostic. Socorro a rappelé qu’au début, les médecins ne savaient pas ce qui lui arrivait et qu’elle a passé trois mois à l’hôpital lors de sa première crise. Le diagnostic moyen est actuellement posé entre 45 et 50 ans, bien que la maladie puisse se manifester à tout âge.
Concernant les options thérapeutiques, Ballester a souligné que, bien que des médicaments utilisés pour le psoriasis en plaques aient été historiquement employés, « aujourd’hui, il n’existe qu’un seul traitement spécifiquement indiqué pour le psoriasis pustuleux généralisé, qui est un médicament administré par voie intraveineuse et qui nous aide à contrôler les crises. »
« Son identification précoce et une approche thérapeutique spécifique sont essentielles pour éviter les complications et améliorer le pronostic. La coordination entre les différents niveaux de soins et l’accès aux thérapies ciblées sont des éléments clés pour optimiser la prise en charge clinique. »
La réunion s’est terminée par un message d’espoir et un appel à l’équité. Comme l’a déclaré Juan Fran Cuello de Oro, progresser en matière de santé implique « d’écouter ces réalités, de promouvoir la recherche et de travailler ensemble afin qu’aucun patient ne soit laissé pour compte. » L’objectif est clair : que des patients comme Socorro puissent, malgré leur maladie chronique, aspirer à une vie pleine et épanouie.
Ainsi, LEO Pharma réitère son engagement à promouvoir les connaissances en dermatologie comme élément clé pour faire progresser la compréhension et la prise en charge de ce type de pathologies cutanées, en favorisant des soins plus complets axés sur les besoins réels des patients et en contribuant à améliorer leur qualité de vie.